Sinoviortesis con radioisótopos en hemofilia: Experiencia de un centro en Chile / Radionuclide synoviorthesis in hemophilia: experience in 107 patients

Background: In patients with hemophilia, radionuclide synoviorthesis, or the intra-articular injection of a radionuclide to decrease the synovial hypertrophy tissue, aims to decrease or avoid hemarthrosis. Aim: To evaluate the effectiveness of radionuclide synoviorthesis in hemophilia. Material and Methods: Observational retrospective study of the evolution of 107 male patients aged 3 to 54 years who were subjected to radionuclide synoviorthesis between 2007 and 2015. Results: Of 164 treated joints, in 65% treatment was successful, (defined as zero to two hemarthroses and absence of synovitis during the follow up period), in 17% it was partially successful (defined as two or less hemarthroses, but persistence of the synovitis) and failed in 18% of the procedures. No important complications were recorded. Conclusions: Radionuclide synoviorthesis has an overall 82% success rate, is minimally invasive, can be used at any age and is inexpensive We recommend its implementation in Chilean hemophilia treatment centers.

Importancia de la orientación diagnóstica en hemofilia A adquirida / Adequate diagnosis of acquired hemophilia A

Acquired hemophilia A (AHA) is a rare and life-threatening autoimmune hemorrhagic disorder where autoantibodies are developed against factor VIII. An early diagnosis is challenging and mandatory: an immediate hemostatic control is required to reduce morbidity and mortality. Laboratory features of AHA are: presence of autoantibodies against factor VIII, prolonged activated partial thromboplastin time (with normal prothrombin time and thrombin time) and decreased factor VIII levels. In some cases, the results of laboratory tests may be incorrect due to errors in analysis, blood extraction or manipulation of samples; also worth of consideration are limitations in the measurement range and low sensitivity of the tests. This review highlights the importance of adequate screening in patients with suspected AHA to make an adequate diagnosis and reduce overall fatal outcomes.

Efecto de la oxitetraciclina sobre el cartílago articular / Oxytetracycline effect on articular cartilage

En general ha existido preocupación acerca de los posibles efectos sistémicos de los agentes utilizados en la sinoviortesis especialmente en pacientes esqueléticamente inmaduros, y acerca de la acción local de esas sustancias en el cartílago articular, sin conocer las consecuencias a corto ni a largo plazo. En este estudio experimental en animales se inyectó en las rodillas de 64 conejos de 3 meses de edad una dosis de oxitetracilina al 2% cada 2 semanas, dividiéndolos en 4 grupos que se sacrificaron respectivamente a las 48 horas, 2 semanas, 4 semanas y 8 semanas de la aplicación, teniendo adicionalmente un grupo de control en cada momento al que no se aplicó sustancia alguna. Se realizaron cortes anatómicos de las rodillas y se cuantificó el espesor del cartílago y la densidad poblacional de condrocitos. Se encontró que no había una disminución significativa en el número de condrocitos pero si una disminución progresiva del espesor del cartílago que llega al 50% a la octava semana.

Hemofilia / hemophilia

La hemofilia una enfermedad hemorrágica hereditaria, tema de la presente monografía, se propone estudiar algunos aspectos considerados importantes. En ella se incluye el concepto actual de la hemofilia, la etiología e incidencia de la misma, la forma de transmisión, clasificación y sus manifestaciones clínicas, el modo de diagnóstico, modalidades terapéuticas y el pronóstico de la enfermedad. Si bien es cierto que la frecuencia de esta afección es baja y que debido a la complejidad de la misma involucre a varias áreas del campo de la medicina, es importante tener un conocimiento general sobre el tema a fin de que profesionales no hematólogos como bioquímicos, fisioterapeutas, pediatras odontólogos, etc, cuando se hallen frente a un paciente hemofilico, sepan reconocerlo como tal y puedan formar un equipo interdisciplinario junto al especialista hematólogo, para el adecuado control y cuidado del paciente.

Informe de dos casos con enfermedad de von Willebrand adquirida y uno con hemofilia A adquirida / Report of two cases of acquired von wiellebrand disease and one of acquired hemophilia a

Se informan tres mujeres con inhibidores adquiridos de la coagulación contra el complejo F VIII:C/F vW:Ag que se diagnosticaron como enfermedad de von Willebrand adquidida (vWA) en los casos 1 y 2, y como hemofilia A adquirida en el caso 3. Las edades son de 19, 40, y 38 años para los casos 1, 2 y 3, respectivamente. No tenían historia familiar de padecimientos hemorrágicos, pero sí de enfermedad autoinmune asociada (enfermedad de Graves, lupus eritematosos sistémico y artritis reumatoide + postparto, respectivamente); las tres pacientes presentaban manifestaciones hemorrágicas. En las pruebas de hemostais, el nivel del FVII:C fue menor de 8 U/dL en los tres casos y el F vW:Ag, F vW:RiCof y la agregración plaquetaria con ristocetina estuvieron disminuidos en los dos casos de vWA; la búsqueda del anticoagulante lúpico (Exner) fue positiva en un caso, pero no se confirmó ya que la prueba de neutralización con fosfolípidos plaquetarios fue negativa. La dosificación de los inhibidores contra el F VIII:C, con el método de unidades Bethesda, fue de 50, 38 y 20 para los casos 1 a 3 respectivamente. Al administrar crioprecipitados y DDAVP (desmopresina), las pacientes tuvieron respusta clínica con respuesta parcial en sus parámetros de laboratorio. Con el tratamiento de córticosteroides se obtuvo respuesta; en la paciente con hemofilia adquirida fue necesario un tratamiento inmunosupresor

Artropatía hemofílica: resultados obtenidos con tratamiento de rehabilitación / Haemophilic artropathy: results obtained with rahabilitation

Estudio retrospectivo, longitudinal, descriptivo y observacional, en el que se describen los resultados obtenidos en pacientes con artropatía hemofílica, con tratamiento de rehabilitación preventivo, curativo y asociado al tratamiento quirúrgico. Los pacientes fueron tratados en el servicio de Medicina de Rehabilitación del INP, captados en un periodo de 18 años. En los resultados se aprecia que la prevención fue eficaz para evitar nuevas hemartrosis, así como mejoría en el daño articular causado por hemartrosis aguda y subaguda con tratamiento de rehabilitación curativa, aun con inicio tardío. Las recidivas de deformidad y disfunción articular son casi siempre por nuevas hemartrosis. Los resultados en pacientes con tratamiento de rehabilitación periquirúrgico no fueron concluyentes

Función fagocítica de los leucocitos polimorfonucleares neutrófilos (PMN) en pacientes hemofílicos / Phagocytic function of neutrophilic polymorphonuclear leukocytes (NPM) in hemophilic patients

Se estudió la función fagocitíca de los leucocitos polimorfonucleares neutrófilos (PMN) en un grupo de 25 pacientes hemofílicos con edades comprendidas entre 10 y 58 años. Todos los pacientes recibieron tratamiento con crioprecipitado. Los resultados de la ingestiòn y opsonización no presentaron diferencias estadísticamente significativas al compararlos con el grupo control: sin embargo, el porcentaje de PMN adherentes en los pacientes hemofílicos resultó significativamente elevado (pacientes 95,7% + 1,96; controles 88,7 + 5,35%)

Hemofilia ¿ enfermedad invalidante? / Is hemophilia a disabling disease?

Se revisaron retrospectivamente los registros clínicos de 35 pacientes con hemofilia controlados en un hospital de niños de Santiago entre los años 1968 y 1983, treinta y dos con hemofilia A y 3 con hemofilia B. El tiempo de sangría de Ivy estaba prolongado en 7/29 pacientes (24%). En 24/35 (68%) de los pacientes los síntomas comenzaron antes de los 2 años de edad, en relación con la deambulación. En la mitad de los casos del diagnóstico definitivo se confirmó en menos de un año desde las primeras manifestaciones, siendo los hematomas las causas más comunes de consulta. Sólo 11/35 (31%) de los pacientes tenían se cuelas articulares en el momento de la última evaluación, las que no guardaron relación con el tiempo de seguimiento, pero 7/11 tenían hemofilia severa (Factor VIII < 1%). En 19 pacientes se realizaron intervencicones quirúrgicas incluyendo 2 tonsilectomías, una apendicectomía y una reparación completa de tratalogía de Fallot con circulación extracorpórea: ninguno sufrió complicaciones debidas a su hemofilia. La vida de los pacientes con hemofilia puede ser prácticamente normal, con escasas complicaciones y secuelas desde la introducción de los crioprecipitados para suplir el factor deficiente